안녕하세요. 고반입니다.
(이 글은 PC버전을 기준으로 작성되었습니다)
오늘은 소이증에 대해 알려드리겠습니다.
소이증이란?
소이증은 출생 시 아기에게 발생하는 희귀 유전 질환으로, 귓바퀴, 즉 외이의 크기가 훨씬 작고 완전히 발달하지 않은 것을 특징으로 합니다. 소증의 대부분은 편측성이며 신생아에서 자주 발생합니다.
귓바퀴는 일반적으로 나선 모양의 구조를 나타내는 귀의 바깥쪽 가시 부분으로, 음파를 감지하고 이를 귀의 내부 영역으로 보내는 가장 중요한 소기관입니다. 소인증이 있는 영아의 경우 불완전한 발달로 인해 귓바퀴의 형태가 매우 작고 불규칙합니다. 이 유전자 관련 구조적 결함은 한쪽 귀, 즉 한쪽 귀에서 또는 양쪽 귀에서 발생할 수 있습니다.
소이증 원인
소이증은 일반적으로 발달 초기 몇 주인 임신 첫 삼분기 동안 발생합니다.
그 원인은 대부분 알려져 있지 않지만 때때로 임신중 약물이나 알코올의 섭취, 유전적 상태 또는 변화, 환경적 요인, 탄수화물과 엽산이 적은 식단 등과 관련이 있습니다.
소증에 대한 식별 가능한 위험 요인 중 하나는 임신 중 여드름 치료제 Accutane(isotretinoin)을 사용하는 것입니다. 이 약은 소이증을 포함한 여러 선천적 기형과 관련이 있습니다.
또한,
산모가 임신 전에 당뇨병을 앓은 경우 소아를 소이증의 위험에 빠뜨릴 수 있는 또 다른 가능한 요인입니다. 당뇨병이 있는 산모는 다른 임산부보다 소이증이 있는 아기를 낳을 위험이 더 높은 것으로 보입니다.
소이증은 대부분 유전적으로 유전되는 상태로 보이지는 않습니다. 대부분의 경우 소이증이 있는 어린이에게는 이 질환을 가진 다른 가족 구성원이 없습니다. 따라서, 소이증은 무작위로 발생하는 것으로 보이며 한 아기에게는 가지고 있지만 다른 아기에게는 그렇지 않은 쌍둥이도 관찰되기도 했습니다.
다만,
대부분의 소이증 발생은 유전적이지 않지만 유전된 소이증의 적은 비율에서는 이 상태가 세대를 건너뛸 수 있습니다. 또한, 한 아이가 소이증을 가지고 태어난 산모는 이 질환을 가진 다른 아이를 낳을 위험이 약간(5%) 증가합니다.
소이증 등급
소이증은 4가지 등급으로 분류될 수 있습니다.
1등급
귀의 크기는 신생아의 정상 범위보다 약간 작지만 모양의 약간의 변형과 함께 청각 소기관의 본질적인 특성은 모두 존재합니다.
2등급
외이도는 때때로 매우 좁은 형태, 즉 이도 협착증입니다. 귀의 아래쪽 영역이 완전히 형성되었습니다. 그러나 귀의 다른 특정 부분은 없으며 이 상태를 외이도형 소이증이라고 합니다.
3등급
이러한 종류의 소이증은 신생아에서 가장 흔하게 발생하는 유전적 귀 결함입니다. 이것은 소엽형 미세돌기라고 하는 땅콩 모양을 지닌 귓불의 작은 부분으로 정의됩니다. 이 등급에서, 엽의 시작 부분과 상단의 소량의 연골을 포함하여 외이의 작은 부분이 저발달 되었을 수 있습니다. 3등급 소이증의 경우 일반적으로 외이도가 없습니다.
4등급
이러한 유형의 선천적 귀 장애는 아기에게 매우 드물지만, 한쪽 또는 양쪽 귀의 외이도가 완전히 발달되지 않거나 결여되어 있는 가장 심각한 유형의 소이증입니다.
소이증 증상
소이증의 가장 두드러진 징후는 신생아의 외이 또는 귓바퀴가 정상 범위보다 크기가 작고 일반적인 나선형 구조와 비교할 때 불규칙한 모양을 갖는 것입니다. 그리고 소이증을 가진 환자들 중에는 귓구멍이 막혔거나 내이가 완전히 생성되지 않아 청력 장애가 동반될 수 있습니다.
드물게 안면 부위의 약한 신경, 덜 발달된 안면의 뼈 조직, 구순열, 심장문제 및 요로 기형과 같은 기타 구조적 결함이 유아에서 발생하는 경향이 발견되기도 합니다.
소이증 진단
일단 소이증을 진단하기 위해 육안으로 관찰하게 되는데, 이때 귀를 육안으로 관찰하면서 귀의 모양이나 위치, 크기 등이 일반적인 모습과 다를 때, 구체적으로 훨신 작거나 변형이 있을 때 소이증으로 진단하게 됩니다. 또한, 중증도를 결정하기 위해 이비인후과 관련 검사와 청력 검사를 실시할 수 있습니다.
CAT 스캔을 통해 소이증의 정도를 진단하는 것도 가능하지만, 이는 대부분 아이가 더 클 때만 수행됩니다.
또한,
소이증은 다른 유전적 상태나 선천적 결함과 함께 발생할 수 있기 때문에 환자의 다른 진단을 배제하는 것이 필요할 수 있습니다. 그리고 의사는 아이의 발달을 평가하기 위해 아이의 신장 초음파를 추천할 수도 있습니다.
한편,
때때로 소이증은 다른 두개안면 증후군과 함께 또는 그 일부로 나타납니다. 따라서, 소아과 의사가 이를 의심하면 두개안면 전문의나 치료사에게 의뢰하여 추가 평가, 치료 및 치료를 받을 수 있습니다.
소이증 치료
소이증을 가진 환자가 유아인 경우 외이도 재건 수술을 아직 할 수 없습니다. 수술 옵션이 불편한 경우 아이가 더 클 때까지 기다릴 수 있습니다. 소이증에 대한 수술은 이식할 수 있는 연골이 더 많기 때문에 나이가 많은 어린이에게 더 쉬운 경향이 있습니다.
소이증을 가지고 태어난 일부 어린이는 비수술적 보청기를 사용하는 것이 가능합니다. 환자의 소이증의 정도에 따라 이러한 유형의 장치를 고려해볼 수 있습니다. 특히 너무 어리거나 수술을 연기하는 경우에는 더욱 그렇습니다. 외이도가 있는 경우 보청기를 사용할 수도 있습니다.
아래는 구체적인 치료 옵션들입니다.
늑연골 이식술
갈비뼈 이식을 선택하면 수개월에서 1년에 걸쳐 2~4번의 수술을 받게 됩니다. 갈비뼈 연골을 아이의 가슴에서 제거하여 귀 모양을 만드는 데 사용합니다. 그런 다음 귀가 있어야 할 부위의 피부 아래에 이식됩니다. 새로운 연골이 해당 부위에 완전히 통합된 후 귀의 위치를 더 잘 잡기 위해 추가 수술과 피부 이식을 수행할 수 있습니다. 갈비뼈 이식 수술은 8세에서 10세 사이의 어린이에게 권장됩니다. 늑연골은 강하고 내구성이 있습니다. 자녀의 신체 조직도 임플란트 재료로 거부될 가능성이 적습니다. 한편, 수술의 단점은 이식 부위에 통증과 흉터가 생길 수 있다는 것입니다. 보형물에 사용되는 늑연골도 귀연골보다 단단하고 뻣뻣한 느낌이 듭니다.
메드포어 이식술
이러한 유형의 재건에는 늑연골이 아닌 합성 물질을 이식하는 것이 포함됩니다. 일반적으로 한 번의 절차로 완료할 수 있으며 두피 조직을 사용하여 임플란트 재료를 덮습니다. 3세 미만의 어린이도 이 수술 절차를 안전하게 수행할 수 있습니다. 결과는 갈비뼈 이식 수술보다 일관성이 있습니다. 그러나 임플란트가 주변 조직에 결합되지 않아 외상이나 부상으로 인한 감염 및 손실의 위험이 더 높습니다. 또한 메드포어 임플란트가 얼마나 오래 지속되는지 아직 알려지지 않았으므로 일부 소아 외과 의사는 이 절차를 제안하거나 수행하지 않을 수도 있습니다.
인공 외이
보철물은 매우 실제처럼 보일 수 있으며 접착제로 또는 외과적으로 이식된 외이 시스템을 통해 착용할 수 있습니다. 임플란트 외이를 배치하는 절차가 간단하고 회복 시간이 최소화됩니다. 보철물은 재건을 받을 수 없거나 재건에 성공하지 못한 어린이에게 좋은 선택입니다. 그러나 일부 개인은 분리 가능한 보철물에 대해 어려움을 겪을 수 있습니다. 다른 일부 사람들은 의료용 접착제에 피부가 민감할 수 있습니다. 외과적으로 이식된 시스템은 또한 환자의 피부 감염 위험을 높일 수 있습니다. 또한 보철물은 때때로 교체해야 합니다.
외과적 보청기 이식
환자의 청력이 소신경증의 영향을 받는 경우 인공 달팽이관으로 이익을 볼 수 있습니다. 부착점은 귀 뒤와 위의 뼈에 이식됩니다. 치유가 완료된 후 환자는 현장에 부착할 수 있는 프로세서를 받게 됩니다. 이 프로세서는 내이의 신경을 자극하여 아이가 소리 진동을 들을 수 있도록 도와줍니다. 진동 유도 장치는 또한 자녀의 청력을 향상시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 이들은 두피에 착용하고 외과적으로 배치된 임플란트에 자기적으로 연결됩니다. 임플란트는 중이에 연결되어 진동을 내이로 직접 전달합니다. 외과적으로 이식된 보청기는 종종 이식 부위에서 최소한의 치유가 필요합니다. 그러나 일부 부작용이 있을 수 있습니다. 여기에는 이명, 신경손상 혹은 부상, 청력 상실, 선회 등이 있습니다.
자, 이렇게 오늘은 소이증에 대해 알아봤습니다.
오늘도 이 정보가 많은 도움이 되었길 바라며,
저는 이만 글을 마치도록 하겠습니다.
끝까지 읽어주셔서 감사합니다.
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