결합조직 질환 증상 유형 원인 치료방법 등 모든 것
결합 조직 질환이란?
결합 조직은 우리 몸의 세포를 함께 유지합니다. 이것은 조직을 늘이고 원래의 장력으로 돌아갈 수 있도록 합니다. 콜라겐, 엘라스틴 등의 단백질로 구성되어 있습니다. 백혈구 및 비만 세포와 같은 혈액 요소도 구성에 포함됩니다.
결합 조직과 관련된 질병에는 피부, 지방, 근육, 관절,힘줄, 인대, 뼈, 연골, 눈, 혈액과 혈관 등을 포함하여 신체의 다양한 부분에 영향을 줄 수 있는 다양한 장애가 포함됩니다.
결합 조직 질환 유형
결합 조직 질환에는 여러 유형이 있습니다. 두 가지 주요 범주가 있습니다. 첫 번째 범주에는 일반적으로 결함이 있는 유전자 또는 유전자 돌연변이로 인해 유전되는 범주가 포함됩니다. 두 번째 범주에는 결합 조직이 이에 대한 항체의 표적인 조직이 포함됩니다. 이는 발적, 부기 및 통증을 유발합니다.
유전자 결함으로 인한 결합조직질환
유전자 결함으로 인한 결합 조직 질환은 결합 조직의 구조와 강도에 문제를 일으킵니다. 이러한 조건의 예로는, 엘러스-단로스 증후군(EDS), 수포성 표피박리증(EB), 마르판 증후군, 골형성부전증이 있습니다.
염증을 특징으로 하는 결합조직질환
염증을 특징으로 하는 결합 조직 질환은 신체가 자신의 조직을 공격하기 위해 잘못 만드는 자가항체라는 항체에 의해 발생합니다. 이러한 상태를 자가면역질환이라고 합니다. 이 범주에는 다발성 근염, 피부근염, 류마티스 관절염(RA), 경피증, 쇼그렌 증후군, 전신성 홍반성 루푸스, 혈관염 등이 포함됩니다. 결합 조직 질환을 앓고 있는 사람들은 하나 이상의 자가 면역 질환의 증상을 가질 수 있습니다. 이러한 경우 의사는 종종 진단을 혼합 결합 조직 질환이라고 부릅니다.
[유전적] 결합 조직 질환의 원인과 증상
결합 조직 질환의 원인과 증상은 유전자 결함으로 인해 발생하며 그 결함 유전자에 의해 비정상적으로 생성되는 단백질이 무엇인지에 따라 다양합니다.
엘러스-단로스 증후군
엘러스-단로스 증후군(EDS)은 콜라겐 형성 문제로 인해 발생합니다. EDS는 실제로 10가지 이상의 장애 그룹으로, 모두 늘어진 피부, 흉터 조직의 비정상적인 성장, 지나치게 유연한 관절 등과 같은 특징이 있습니다. 특정 유형의 EDS에 따라 사람들은 약한 혈관, 구부러진 척추, 잇몸 출혈 또는 심장 판막, 폐 또는 소화 문제가 있을 수도 있습니다. 증상은 경미한 것에서 매우 심각한 것까지 다양합니다.
수포성 표피 박리증
수포성 표피 박리증(EB)은 피부를 더 약하게 만드는 유전자 돌연변이로 인해 발생합니다. EB를 가진 사람들의 피부는 약간의 부딪힘에도 물집이 생기거나 찢어지는 경우가 많습니다. 하나 이상의 유형의 EB가 발생할 수 있습니다. 유형에 따라 유전적 돌연변이는 케라틴, 라미닌 또는 콜라겐과 같은 피부의 다양한 단백질이 만들어지는 방식에 영향을 미칩니다. 일부 유형의 EB는 호흡기, 소화관, 방광 또는 근육에 영향을 줄 수 있습니다.
마르판 증후군
마르판 증후군은 결합 조직 단백질 피브릴린의 결함으로 인해 발생합니다. 뼈, 인대, 힘줄, 연골, 눈, 혈관과 심장, 폐, 피부 등의 사항에 영향을 미칩니다. 마르판 증후군이 있는 사람들은 종종 비정상적으로 키가 크고 날씬하며 뼈가 매우 길며 손가락과 발가락이 가늘습니다. 때때로 마르판 증후군이 있는 사람들은 대동맥 부분이 확장되어(대동맥류) 치명적인 파열로 이어질 수 있습니다.
골형성부전증
불완전 골형성증은 신체의 콜라겐 생성 능력에 영향을 미치는 유전자 돌연변이로 인해 발생합니다. 이에 해당하는 다양한 유전자 결함을 가진 사람들은 일반적으로 콜라겐 이상, 낮은 근육량, 부서지기 쉬운 뼈, 이완된 인대와 관절 등을 가지고 있습니다. 불완전 골형성증의 다른 증상은 특정 아형에 따라 다릅니다. 여기에는 얇은 피부, 구부러진 척추, 청력 상실, 호흡 문제, 쉽게 부러지는 치아, 눈 흰자위의 푸르스름한 회색 색조가 포함될 수 있습니다.
[자가면역] 결합 조직 질환의 원인과 증상
자가면역질환에 의해 유발되는 결합조직질환의 원인과 증상은 상태에 따라 다양합니다. 대부분 남성보다 여성에서 발생하는 경향이 있습니다.
다발성근염 및 피부근염
원인을 알 수 없는 이 두 질병은 관련이 있습니다. 다발성 근염은 근육의 염증을 유발합니다. 피부근염은 피부의 염증을 유발합니다. 두 질병의 증상은 유사하며, 피로, 근육 약화, 호흡 곤란, 삼키기 어려움, 체중 감소, 열 등의 증상을 포함할 수 있습니다. 암은 또한 다발근염 및 피부근염과 관련될 수 있습니다.
류마티스 관절염
류마티스 관절염(RA)에서 면역 체계는 관절을 둘러싸고 있는 얇은 막을 잘못 공격합니다. 이것은 일반적으로 통증, 염증, 단단함, 부종, 발열 등과 같은 관절의 증상으로 이어집니다. 치료하지 않고 방치하면 RA는 관절을 영구적으로 손상시키고 기형을 유발할 수 있습니다. 이 상태의 성인과 덜 일반적인 아동기 형태에 특정한 RA 형태가 있습니다.
경피증
경피증은 면역 체계가 피부 아래, 내부 장기 및 혈관 주변의 결합 조직을 실수로 공격할 때 발생합니다. 이로 인해 팽팽하고 두꺼운 피부, 흉터 조직 형성, 장기 손상 등과 같은 증상이 나타납니다. 경피증의 유형은 국소 경피증과 전신 경피증의 두 그룹으로 나뉩니다. 국부적인 경우 상태는 피부에 국한됩니다. 전신 사례에는 주요 장기와 혈관도 포함됩니다.
쇼그렌 증후군
쇼그렌 증후군은 면역 체계가 침과 눈물 분비선과 같은 체액을 생성하는 신체 부위를 공격할 때 발생합니다. 그 결과 입과 눈이 건조해지는 것이 주요 증상입니다. 그러나 이 상태를 가진 사람들은 관절에 극심한 피로와 통증을 경험할 수도 있습니다. 쇼그렌 증후군은 림프종의 위험을 증가시키며 폐, 신장, 혈관, 소화기 계통 및 신경계에도 영향을 미칠 수 있습니다.
전신성 홍반성 루푸스
루푸스는 피부, 관절 및 기관의 염증을 유발합니다. 다른 증상으로는 뺨과 코의 발진, 구강 궤양, 햇빛에 대한 민감성, 심장과 폐의 체액, 탈모, 신장 문제, 빈혈, 기억력 문제 및 정신 건강 상태가 포함될 수 있습니다. 루푸스에 대한 알려진 원인은 없지만 유전적 요인, 환경적 요인, 호르몬 요인과 같은 복합적인 요인과 관련이 있을 수 있습니다.
혈관염
혈관염은 면역 체계가 신체의 어느 부위에서든 혈관을 실수로 공격할 때 발생하는 또 다른 상태의 병입니다. 혈관염의 일반적인 증상으로는, 호흡 곤란, 기침, 손이나 발의 마비 및 약점, 피부의 붉은 반점(자반병), 피부 덩어리(결절), 염증(궤양) 등이 있습니다. 혈관염은 또한 식욕 상실, 체중 감소, 통증, 발열 및 피로와 같은 비특이적 증상을 유발할 수 있습니다. 뇌혈관에 염증이 생기면 뇌졸중이 올 수 있습니다.
결합 조직 질환 치료
현재 결합 조직 질환에 대한 치료법은 없습니다. 각 유형의 장애에는 고유한 치료 옵션이 있습니다.
유전적 결합 조직 질환 치료
특정 문제 유전자가 억제되는 유전 요법의 혁신은 유전적 결합 조직 질환에 대한 가능성을 제시합니다. 엘러스-단로스 증후군이나 마르판 증후군을 앓고 있는 사람의 경우 대동맥류 수술이 생명을 구할 수 있습니다. 이러한 작업은 파열 전에 수행되는 경우 특히 성공적입니다.
자가면역 결합 조직 질환 치료
자가면역 결합 조직 질환의 경우 치료는 염증을 조절하고 증상을 줄이는 데 도움이 되는 것을 목표로 합니다. 자가면역 결합 조직 질환은 일반적으로 다음으로 치료됩니다. 비스테로이드성 항염증제(NSAID): 이 약물은 통증과 염증을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다. 코르티코스테로이드: 이 약물은 면역 체계가 세포를 공격하는 것을 막고 염증을 예방하는 데 도움이 됩니다. 질병 수정 항류마티스제 (DMARD): 항말라리아제 및 메토트렉세이트와 같은 옵션을 사용하여 근본적인 과민성 면역 반응을 억제하여 증상을 관리하고 질병의 악화를 예방할 수 있습니다. 면역억제제: 이 약물은 과민성 면역 체계를 억제하고 증상을 관리하는 데도 작용합니다. 칼슘 채널 차단제: 이 약물은 혈관벽의 근육을 이완시키는 데 도움이 됩니다. 폐 고혈압 약물: 이 약물은 자가면역 염증에 의해 영향을 받는 폐의 혈관을 열어 혈액이 더 쉽게 흐를 수 있도록 합니다.
결합 조직 질환 합병증
많은 건강 합병증이 다양한 결합 조직 질환과 관련이 있는 것으로 생각됩니다. 예를 들어, 자가면역 질환 및 치료는 종종 감염 위험이 증가하며 감염은 특정 자가면역 상태를 악화시킬 수 있습니다. 마르판 증후군은 파열 또는 파열된 대동맥류로 이어질 수 있습니다. 불완전 골형성은 척추 및 흉곽 문제로 인해 호흡 곤란을 유발할 수 있습니다. 루푸스는 심장 주위에 체액이 축적되어 치명적일 수 있습니다. 루푸스가 있는 사람들은 또한 혈관염이나 루푸스 염증으로 인해 발작을 일으킬 수 있습니다.
신부전은 루푸스와 경피증의 흔한 합병증입니다. 이러한 장애와 기타 자가면역 결합 조직 질환은 모두 폐 합병증을 유발할 수 있습니다. 이로 인해 호흡 곤란, 기침, 극심한 피로 등이 발생할 수 있습니다. 심한 경우 결합 조직 질환의 폐 합병증이 치명적일 수 있습니다.
자, 이렇게 오늘은 결합 조직 질환에 대해 알아봤습니다.
오늘도 이 정보가 많은 도움이 되었길 바라며,
저는 이만 글을 마치도록 하겠습니다.
끝까지 읽어주셔서 감사합니다.