크로이츠펠트 야콥병이란?
크로이츠펠트-야콥병(CJD)은 매우 드물고 심각한 질병입니다. 신경퇴행성 질환입니다. 뇌가 퇴화하고 해면질로 변하여 치매와 사망에 이르게 합니다. 점차적으로 뇌 세포를 파괴하고 뇌에 작은 구멍을 만듭니다.
크로이츠펠트-야콥병 환자는 신체 움직임, 보행 및 언어 변화, 치매를 제어하는 데 어려움을 겪습니다.
크로이츠펠트 야콥병은 전염성 해면상 뇌병증(TSE) 또는 프리온 질병으로 알려진 희귀 질병 그룹에 속합니다. 프리온이라는 감염 입자가 뇌 세포를 손상시킬 때 발생합니다. 이러한 질병은 인간과 동물에게 영향을 줄 수 있습니다. TSE의 가장 잘 알려진 형태는 소 해면상 뇌병증(BSE) 또는 광우병입니다.
크로이츠펠트 야콥병 원인
크로이츠펠트 야콥병은 유형에 따라서 원인이 다릅니다.
산발성 크로이츠펠트 야콥병
산발성 크로이츠펠트 야콥병은 뚜렷한 원인 없이 발생합니다. 이것은 매우 드물며 연간 100만 명 중 1명에게 영향을 미치는 것으로 추산됩니다.
유전적 크로이츠펠트 야콥병
유전적 크로이츠펠트 야콥병은 유전 또는 가족력이 원인입니다. 프리온 단백질의 형성을 제어하는 유전자에 변화가 발생하면 질병이 발생할 수 있습니다. 프리온은 유전 정보를 포함하지 않으며 번식을 위해 유전자가 필요하지 않습니다. 그러나 유전적 돌연변이로 인해 프리온이 비정상적으로 작용할 수 있습니다. 과학자들은 프리온 유전자에서 몇 가지 돌연변이를 확인했습니다. 특정 돌연변이는 가족에서 질병이 나타나는 빈도와 가장 눈에 띄는 증상에 영향을 줄 수 있습니다. 그러나 프리온 유전자 돌연변이가 있는 모든 사람이 크로이츠펠트 야콥병에 걸리는 것은 아닙니다.
후천적 또는 의학적 크로이츠펠트 야콥병
이것은 의료진이 오염된 기구를 사용하는 경우 뇌 또는 각막 수술 중에 우발적으로 퍼집니다. 일부 사람들은 질병에 걸린 인간 성장 호르몬 또는 조직의 이식을 받은 후 또는 수혈 후에 크로이츠펠트 야콥병에 감염되었습니다.
변종 크로이츠펠트 야콥병
변종 크로이츠펠트 야콥병은 광우병에 걸린 소의 고기를 먹음으로써 발생 합니다. 또한, 혈액 및 혈액 제품을 통해 전염될 수 있습니다. 변종 크로이츠펠트 야콥병의 대부분의 사례는 1990년대 영국에서 발생했습니다.
크로이츠펠트-야콥병은 키스, 재채기, 기침 또는 신체 접촉을 통해 사람에서 사람으로 전파되지 않습니다. 그러나 인간 성장 호르몬을 사용하거나 영향을 받는 뇌 또는 신경계 조직과 관련된 절차 중에 전파가 발생할 수 있습니다. 이러한 절차에는 각막 이식, 전극 주입, 뇌막 이식편 등이 포함될 수 있습니다.
크로이츠펠트 야콥병 증상
크로이츠펠트 야콥병은 증상이 나타나는 데 몇 년이 걸리며, 첫 번째 증상은 모호하고 종종 60세까지 나타나지 않습니다. 이처럼 이 병은 잠복기가 깁니다.
크로이츠펠트-야콥병은 질병이 뇌 세포를 파괴하면서 증상이 나타납니다. 상태는 빠르게 악화됩니다.
크로이츠펠트 야콥병의 초기 징후와 증상으로는, 성격과 행동의 변화, 기억력과 집중력 문제, 생각의 문제, 착란,
말하기 및 삼키는 문제, 이중 시력 또는 실명, 난청, 우울증, 근육 경련, 발작, 균형 및 이동성 문제, 약점, 두통, 변비, 실금, 사람을 알아보는 데 어려움 등이 있습니다.
크로이츠펠트 야곱병의 특징적인 증상은 치매와 간대성 근경련의 급속한 진행(근육 그룹의 경련성, 비자발적 움직임)입니다. 이 상태는 알츠하이머 치매 또는 헌팅턴병 등과 유사할 수 있지만 증상이 나타나는 데 몇 년이 아니라 며칠 또는 몇 주가 걸립니다.
변종형 크로이츠펠트 야콥병이 있는 사람들의 경우 성격의 변화가 초기에 더 두드러지는 것으로 보이며, 치매가 나중에 발병합니다. 크로이츠펠트 야콥병이 있는 대부분의 사람들은 삶이 끝날 무렵에 빠르게 쇠퇴합니다.
한편, 뇌 조직 부검 결과 크로이츠펠트 야콥병이 치매의 다른 원인에서는 발생하지 않는 특정 변화를 일으키는 것으로 나타났습니다. 또한, 크로이츠펠트 야콥병에는 여러 유형이 있으므로 각각의 증상과 진행은 다를 수 있습니다.
크로이츠펠트 야콥병 진단
크로이츠펠트-야콥병은 어떤 검사로 진단할 수 없습니다. 뇌 조직에 대한 특수 검사를 통해서만 확인할 수 있습니다. 종종 이러한 검사는 영향을 받은 사람이 사망한 후 수행되는 부검 중에 수행됩니다. 일부 검사와 영상 기술은 의사가 진단을 내리는 데 도움이 될 수 있습니다.
누군가가 급속 치매 및 신경학적 증상과 같은 크로이츠펠트 야콥병의 징후를 보이는 경우, 증상의 다른 원인을 배제하기 위해 뇌파도(EEG), 자기 공명 영상(MRI) 또는 요추 천자를 받을 수 있습니다.
EEG는 질병을 특징짓는 비정상적인 전기 충격을 나타낼 수 있습니다. CT 스캔이나 MRI는 증상의 원인으로 뇌졸중을 배제할 수 있습니다. MRI 스캔은 크로이츠펠트 야콥병의 특징적인 변화를 보여줄 수도 있습니다.
사후 뇌 생검 결과 뇌 조직이 해면질이며 신경 세포 덩어리가 파괴된 작은 구멍이 있는 것으로 나타났습니다.
크로이츠펠트 야콥병 치료
크로이츠펠트-야콥병에 대한 치료법은 없으며 약물로도 이를 조절하거나 진행을 늦출 수 없습니다. 그러나 치료법에 대한 연구는 계속되고 있습니다. 향후 사용을 위해 여러 가지 치료 옵션을 찾고 있습니다. 치료는 증상 완화를 목표로 합니다.
현재 의사는 증상을 완화하고 환자를 최대한 편안하게 만드는 것을 목표로 합니다. 전문의약품 특정 약물은 통증 완화에 도움이 될 수 있습니다. 또한 클로나제팜과 발프로산나트륨은 근육 경련과 같은 불수의 운동을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다.
후기 단계에서 간병인은 욕창을 예방하기 위해 환자를 자주 이동시켜야 합니다. 카테터는 환자의 소변을 배출하고 정맥으로 영양을 공급받습니다.
크로이츠펠트 야콥병 합병증
크로이츠펠트 야콥병은 항상 치명적입니다. 환자의 약 70%는 증상이 시작된 후 1년 이내에 사망하고 소수만이 2년 이상 생존합니다. 크로이츠펠트-야콥병의 증상은 일반적으로 혼수 상태에 빠지거나 2차 감염이 발생할 때까지 악화됩니다
크로이츠펠트 야콥병 환자의 가장 흔한 사망 원인은 폐렴, 기타 감염, 심부전 등입니다.
크로이츠펠트 야콥병 예방
산발적인 크로이츠펠트 야콥병을 예방할 방법은 없습니다. 유전적 크로이츠펠트 야콥병의 위험을 평가하기 위해 유전학 전문가와 상담할 수 있습니다. 특히 가족 중에 뇌에 영향을 미치는 질병이 있는 사람이 있는 경우에는 더욱 그렇습니다.
의학적으로 획득되는 크로이츠펠트 야콥병은 매우 드뭅니다. 1980년에서 1996년 사이에 6개월 이상 영국에 거주했거나 1980년 이후 영국에서 수혈 또는 혈액 제제 주사를 받은 사람들은 혈액을 고를 수 있는 약간의 위험 때문에 헌혈이 허용되지 않습니다.
크로이츠펠트 야콥병 예방을 위해 크로이츠펠트 야콥병 환자를 돌보는 사람은 몇 가지 지침을 따라야 합니다.
예를 들어, 피부의 열린 상처, 베인 상처 및 찰과상 덮기, 조직, 혈액 또는 액체를 다룰 때 장갑 착용, 일회용 가운이나 옷을 입기, 오염된 액체가 튀는 위험이 있는 경우 안면 보호대, 보안경 또는 마스크 사용, 사람 위 또는 근처에서 사용하는 살균 장비, 일회용 침구를 사용하거나 린넨을 염소 용액에 1시간 이상 담가두기 등의 지침이 있습니다.
자, 이렇게 오늘은 크로이츠펠트 야콥병에 대해 알아봤습니다.
오늘도 이 정보가 많은 도움이 되었길 바라며,
저는 이만 글을 마치도록 하겠습니다.
끝까지 읽어주셔서 감사합니다.
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