말단비대증이란?
말단 비대증은 신체가 너무 많은 성장 호르몬을 생성하는 상태입니다. 신체 크기나 손, 발 또는 코와 같은 특정 신체 부위가 비정상적으로 크게 증가하는 것이 특징입니다. 대부분의 경우 유발인자는 뇌하수체(뇌하수체)의 양성 종양입니다. 말단비대증을 잘 치료할 수 있습니다. 치료하지 않으면 기대 수명이 단축됩니다.
구체적으로, 말단 비대는 성장 호르몬 소마토트로핀의 과잉 생산으로 인해 발생하는 드문 상태입니다. 99%의 경우 원인은 뇌하수체의 양성 종양입니다. 의사는 이 종양을 체성 뇌하수체 선종이라고 부릅니다. 말단 비대증의 출현은 연령에 따라 달라지며 신체의 외부 변화와 기타 동반 질환을 유발합니다.
질병이 어린 시절에 나타나면 뼈의 성장판이 닫히기 전에 거인증이 발생합니다. 이 형태의 말단 비대증(구어적으로 거대 성장)에서 영향을 받는 사람들은 평균보다 키가 더 큽니다. 그 전에 성장판이 닫히면 말단 비대가 20세 이후까지 나타나지 않고 얼굴, 손, 발 신체의 끝, 몸의 끝이라고 하는 신체의 특정 부분만 계속 성장합니다.
한편, 내부 장기, 예를 들면 심장이나 대장 등도 말단비대증에 의해 부분적으로 영향을 받습니다. 제2형 당뇨병, 고혈압 또는 골관절염과 같은 동반질환도 말단비대증이 있는 사람들에게 흔합니다.
말단비대증 원인
99% 이상의 경우에서 말단비대증의 원인은 뇌하수체의 양성 종양인 체성 뇌하수체 선종입니다. 드물게 시상하부와 같은 다른 뇌 영역 때문입니다. 시상하부가 점점 더 또 다른 호르몬을 방출한다는 사실(이는 또한 말단비대증으로 이어짐)은 예외적인 경우입니다. 시상 하부의 이러한 과잉 생산의 원인은 특히 폐암 또는 췌장 또는 부신의 특정 부분의 종양입니다.
말단비대가 가족에게서 유전되는 경우도 드뭅니다. 그럼에도 불구하고 이러한 형태가 발생하면 특히 젊은 남성이 영향을 받습니다. 이 경우 실제로 양성인 선종은 매우 빠르게 자라며 소마토스타틴 유사체로 치료하기가 더 어렵습니다.
말단비대증 증상
말단 비대증의 증상은 매우 다양합니다. 전신 또는 신체의 개별 부분만 강하게 자라는지 여부는 주로 영향을 받은 사람이 질병에 걸리는 연령에 따라 달라집니다.
다른 전형적인 2차 증상과 수반되는 질병도 있습니다. 말단비대증의 가장 흔한 증상의 순서대로 나열하자면, 코, 턱, 손가락, 발가락과 같은 확대된 신체의 끝부분, 변경된 턱 및 안면 골격, 심한 발한, 통증이 있는 관절, 두통, 난소 또는 고환과 같은 생식기의 호르몬 장애 징후, 시각 장애 등입니다.
한편, 어린 시절의 말단 비대는 거인증(거대증)으로 이어질 수 있습니다. 거대 성장 또는 거대증은 장골의 성장판(골단판)이 닫히기 전에 말단비대가 발생하는 사람에서 발생합니다. 성장판은 일반적으로 20세 이전에 닫힙니다. 긴 뼈는 예를 들어 상완 또는 허벅지 뼈입니다. 그들은 길이의 성장을 담당합니다.
몸 길이는 비례하여 전체적으로 증가합니다. 의사는 특정 연령의 키 측정을 설명하고 편차가 발생하는 시기를 결정하는 성장 곡선을 사용하여 거인증을 정의합니다. 말단비대증이 심한 경우 척추의 모양도 바뀔 수 있습니다. 영향을 받은 사람들은 특히 어린 나이에 말단 비대가 발생하는 경우 변형된 가슴과 함께 둥근 등의 증상이 발생합니다.
성인기의 말단 비대증은 말단비대가 뼈의 성장판이 닫힌 후에 발생한다는 것인데, 즉 20세 이후에 발생하면 신체의 특정 부분인 손끝 발끝 등과 같은 손가락이나 발가락 같은 끝 부분에 발생합니다. 연골과 뼈 세포가 여기에서 증식합니다.
손과 발이 넓어지고 손가락은 일반적으로 짧고 굵습니다. 예를 들어, 영향을 받는 사람들은 종종 시간이 지남에 따라 반지를 확장해야 합니다. 성인이 되면 신발 크기도 커집니다.
말단비대증으로 인한 얼굴 변화에는 넓고 두꺼워진 코와 돌출된 광대뼈가 전형적입니다. 이마가 바깥쪽으로 돌출됩니다. 위턱 및/또는 아래턱이 자라서 치아가 잘못 정렬됩니다. 수년에 걸쳐 치아가 서로 움직이고 틈이 생깁니다. 내부 장기도 영향을 받을 수 있습니다.
이밖에도, 말단 비대증은 피부의 변화를 동반합니다. 영향을 받은 대부분의 사람들은 특히 밤에 더 많은 땀을 흘립니다. 피부의 콜라겐 생성이 증가하고 종종 두꺼워지고 기름집니다. 두통은 뇌하수체 종양의 크기에 관계없이 흔합니다.
또한, 목소리는 시간이 지남에 따라 더 깊고 울려 퍼지는 경향이 있습니다. 그 이유는 후두의 연골이 두꺼워지고 음성, 부비동 및 전두동의 음실이 확대되기 때문입니다.
말단비대증 진단
전형적인 증상은 의사에게 말단 비대증의 첫 징후를 제공합니다. 그런 다음 그는 특정 검사 방법으로 진단을 내립니다. 가장 먼저 혈액검사를 실시하게 됩니다.
진단에서 IGF-1 ("인슐린 유사 성장 인자 1")이 값이 상승하지 않으면 말단 비대가 없을 확률이 높습니다. 또한, GF-1 값이 증가하면 GH (성장호르몬) 값을 확인합니다. 이 검사에서는 환자에게 포도당을 공급하고 2시간 동안 30분마다 채혈합니다. GH 값은 IGF-1 값만큼 유익하지 않습니다.
그리고, 평소보다 더 많은 성장 호르몬을 생산하고 있다고 의심되는 경우, 의사는 신체에서 이러한 호르몬을 생성하는 부위인 뇌하수체를 살펴봅니다. MRI 같은 영상검사도 도움이 됩니다.
말단비대증 치료
기본적으로 말단비대증의 치료는 뇌하수체 종양의 크기를 줄여서 증가된 성장 호르몬 분비를 정상화하는 것입니다. 이를 수행하는 방법에는 여러 가지가 있습니다. 이상적으로는 외과의가 뇌하수체에서 선종(샘에서 시작되는 양성 종양)을 외과적으로 제거합니다. 이것이 가능하지 않거나 완전히 가능하지 않은 경우 질병을 조절하기 위해 추가 약물 또는 방사선 요법이 사용됩니다.
수술 치료
신경 외과 의사는 말단 비대증의 외과적 치료를 수행합니다. 그들의 경험은 성공적인 치료에 매우 중요합니다. 뇌하수체 선종 수술에서 종양은 일반적으로 코를 통해 제거됩니다. 뇌하수체가 있는 두개골 영역, 즉 Sella turcica와 Sinus sphenoidalis는 코를 통해 쉽게 도달할 수 있습니다. 수술은 일반적으로 내시경을 사용하여 최소 침습적입니다. 의사는 가능한 한 적은 조직을 손상시키려고 합니다. 이 절차는 영향을 받은 환자의 90% 이상에서 성공적이며 말단 비대 증상이 개선됩니다. 시술 중 사망할 위험은 0.5% 미만입니다. 혈류 감소 또는 뇌출혈 및 감염과 같은 심각한 합병증은 사례의 1.5%에서 발생합니다. 뇌하수체 종양은 수술 후 5년 후에 2~8%의 확률로 재발할 수 있습니다.
약물 치료
소위 소마토스타틴 유사체라고 불리는 말단비대증 치료용 약물이 사용됩니다. 소마토스타틴은 체내에서 성장호르몬(소마토트로핀)을 억제하는 호르몬입니다. 소마토스타틴 유사체는 조정된 용량으로 정기적인 주사를 통해 말단비대증 환자에게 제공되는 인공 호르몬입니다. 현재 의사들이 말단비대증에 사용하는 두 가지 약물이 있습니다. lanreaotide와 octreotide입니다. 예를 들어, 그들은 수술을 받을 수 없거나 방사선을 받을 수 없는 환자, 수술이나 방사선 치료에 실패한 환자, 또는 다른 이유로 약물이 필요한 환자에게 사용합니다. 대부분의 환자에서 종양은 약물 복용의 결과로 축소됩니다. 영향을 받은 다른 사람들에서는 IGF-1 값이 정상으로 돌아오지만 이는 질병의 초기 상태(종양의 크기, 이전 수술, 실험실 값)에 따라 다릅니다. 일반적인 부작용은 위장 장애와 주사 부위의 국소 통증입니다. 소마토스타틴 유사체가 원하는 성공을 얻지 못하면 의사가 말단 비대증에 대한 특정 조건에서 사용하는 다른 약물이 있습니다.
방사선 치료
말단비대증에 대한 방사선 요법은 수술이 불가능하거나 종양을 완전히 제거할 수 없는 경우에 사용됩니다. 방사선은 일반적으로 주당 4-5회 세션으로 5-6주에 걸쳐 진행됩니다. 말단비대증에서 방사선 요법의 효과가 지연됩니다. 효과는 몇 년 후에만 발생하므로 영향을 받는 사람들은 이 시점까지 약물을 복용해야 합니다. 방사선 요법은 신경학적 변화를 일으킬 수 있습니다. 무엇보다도 방사선은 뇌하수체의 기능 저하와 심리적, 신경학적 합병증을 유발할 수 있습니다. 이를 방지하기 위해 방사선은 매우 정밀하고 이미징 장치의 도움으로 제어됩니다. 이러한 이유로 의사들은 주로 말단비대증의 외과적 또는 약물 치료를 목표로 합니다.
자, 이렇게 오늘은 말단비대증에 대해 알아봤습니다.
오늘도 이 정보가 많은 도움이 되었길 바라며,
저는 이만 글을 마치도록 하겠습니다.
끝까지 읽어주셔서 감사합니다.
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