유전성 과당 불내증이란?
과당 불내증(프룩토오스 불내증)은 음식 불내증의 한 형태입니다. 영향을 받은 사람들은 과당을 제한된 정도로만 견디거나 전혀 견디지 못합니다. 대사 장애에는 과당 흡수 장애와 유전성 과당 불내증의 두 가지 형태가 있습니다.
과당 흡수 장애
이것은 과당 불내증의 보다 일반적인 형태이며 장내 과당 불내증 이라고도 합니다. 과당 흡수 장애라는 용어는 영향을 받는 사람들에게 문제가 있는 위치를 나타냅니다. 과당은 소장에서 혈액으로 적절하게 흡수될 수 없습니다. 대신 박테리아가 그것을 분해하는 대장으로 계속 이동합니다. 이로 인해 복통, 고창 및/또는 설사를 유발할 수 있는 가스가 생성됩니다. 미 알레르기 정보 서비스(Allergy Information Service)에 따르면 과당 흡수 장애는 상대적으로 흔합니다. 유럽과 북미에서는 성인 3명 중 1명, 어린이 3명 중 2명에게 영향을 미칩니다.
유전성 과당 불내성
유전성 과당 불내증(HFI)은 훨씬 덜 일반적입니다. 영향을 받은 사람들에게서 과당은 장에서 혈액으로 들어갑니다. 그러나 필요한 효소(과당-1-인산 알돌라아제)가 충분하지 않기 때문에 간에서 제대로 분해할 수 없습니다. 과당 대사에서 생명을 위협할 수 있는 이 결함은 이미 유아기에 발생합니다. 적은 양의 과당도 영향을 받는 사람들에게 심각한 건강 합병증(신장 및 간 손상)을 유발할 수 있습니다.
유전성 과당 불내증 원인
과당 불내증이 없는 사람도 일정량의 과당만 견딜 수 있습니다. 일반적으로 신체는 한 번에 약 25g의 과당을 흡수할 수 있습니다.
과당에 대한 자연 흡수 능력을 초과하면 과도한 과당은 대장에서 끝납니다. 그곳에서 박테리아에 의해 분해되어 가스(수소, 이산화탄소 및 메탄 포함)와 단쇄 지방산을 생성합니다. 이들은 고창, 설사 또는 변비와 같은 증상을 유발할 수 있습니다.
장내 과당 불내성 (과당 흡수 장애)은 단지 25g(또는 그 미만)의 과당을 섭취한 후 고창 또는 설사와 같은 불쾌한 증상이 나타날 때만 나타납니다. 유전성 과당 불내증이 있는 사람은 과당을 전혀 견딜 수 없습니다.
당 수소에 장애
과당은 단순한 설탕입니다. 신체는 먼저 구성 요소로 분해할 필요가 없지만 소장의 점막을 통해 혈액으로 직접 흡수할 수 있습니다. 포도당 수송체 5( GLUT 5 )라고 하는 특정 막 단백질 은 장 내부에서 장 벽의 세포로 과당을 수송하는 역할을 합니다 .
과당 흡수 장애에서는 이 수송체에 결함이 있습니다. 이것은 장에서 과당의 흡수를 제한합니다. 결과적으로 상대적으로 적은 양의 과당도 더 이상 처리할 수 없으며 계속해서 대장에 도달합니다. 수송체 장애는 일시적일 수도 있고(급성 위장관 염증의 경우) 영구적이거나 선천적일 수도 있습니다.
과당은 과일에서 단일당으로 발견될 뿐만 아니라 일반 가정용 설탕(자당)에서도 발견됩니다. 이것은 과당과 포도당(포도당)으로 구성된 이중당입니다.
그래서 우리가 가정용 설탕을 먹으면 먼저 소장에서 과당과 포도당으로 분해됩니다(자당 자체는 장벽을 통과할 수 없습니다). 그런 다음 장은 이러한 개별 당을 흡수할 수 있습니다. 포도당은 포도당 수송체 GLUT 5를 자극하여 과당 흡수도 향상시킵니다. 이러한 이유로 장내 과당 불내증이 있는 사람도 과당이 포함되어 있음에도 불구하고 일반적으로 가정용 설탕을 잘 견딥니다.
반면에 신체 훈련은 GLUT 5의 운반 능력을 악화시키는 것으로 알려져 있습니다. 설탕 대체물 또는 습윤제(E420)로 식품에 종종 첨가되는 당 알코올인 소르비트(소르비톨) 도 좋지 않은 영향을 미칩니다 . 장벽을 통과하기 위해 과당과 동일한 수송체를 사용하므로 과당과 경쟁할 수 있습니다.
선천적 효소 결핍
유전성 과당 불내성에는 출생 시부터 과당-1-인산 알돌라아제 (알돌라아제 B라고도 함)가 결핍되어 있습니다. 이 효소는 과당 대사에 관여합니다. 신체는 과당에서 에너지를 얻기 위해 점차적으로 과당을 분해합니다.
효소 fructose-1-phosphate aldolase는 분해 단계 중 하나에 필요합니다. 충분한 양으로 존재하지 않으면 과당 분해의 중간 생성물(과당-1-인산)이 축적됩니다. 이것은 신체가 가장 중요한 에너지원인 포도당(포도당)을 연소하여 에너지를 생성하거나(당분해) 에너지 요구량이 증가할 때(포도당 신생합성) 새로운 포도당을 생성하는 데 필요한 효소를 억제합니다.
이로 인해 현기증, 식은 땀 및 떨림과 같은 증상이 있는 저혈당이 발생할 수 있습니다. 또한 생성된 대사 산물은 간, 신장 및 장 점막을 손상시킵니다.
유전성 과당 불내증 증상
대부분의 경우, 과당 흡수 장애(장 과당 불내증)에서 과당을 섭취하면 고창과 설사를 유발합니다. 이러한 증상은 일상 생활에서 영향을 받는 사람들에게 불쾌하고 종종 스트레스를 주지만 그 자체로는 무해합니다.
유전성 과당 불내증은 더 심각한 결과를 초래합니다. 메스꺼움과 구토 외에도 과당 섭취는 착란, 현기증, 발한, 심지어 발작과 혼수 상태를 유발할 수 있습니다. 간 및 신장 손상도 가능합니다.
유전성 과당 불내증 진단
과당 불내증(프럭토스 불내증)이 의심되는 경우 내과 전문의에게 진료를 받을 수 있습니다. 먼저, 의사는 환자의 현재 증상과 이전 질병에 대해 질문하여 병력을 확인합니다. 가능한 질문은 예를 들면, 최근에 헛배부름, 복통 또는 포만감으로 고생한 적이 있는지, 설사나 변비와 같은 불규칙한 대변 변화가 있는지, 특정 음식과의 연관성을 발견했는지, 이러한 음식을 피하면 증상이 호전되는지, 친척 중에 과당 불내증이 있는 사람이 있는지, 유당 불내증을 앓고 있는지 등입니다.
이 환자 상담 후 신체 검사가 이어집니다. 의사는 장음을 확인하기 위해 청진기로 위장을 듣습니다. 그는 또한 배를 두드리고 만집니다. 이런 식으로 그는 소화관에 공기 축적이 증가했는지 확인할 수 있습니다.
장은 외부에서 제한적으로만 평가할 수 있기 때문에 일반적으로 과당 불내성 진단을 위해 추가 검사가 필요합니다. 호흡의 수소 함량을 측정하는 과당 불내성 검사는 진단의 핵심 부분입니다. 유전성 과당 불내성을 감지하고 다른 질병을 배제하기 위해 혈액을 채취할 수도 있습니다.
과당 불내성 검사
장내 과당 불내성(과당 흡수 장애)이 의심되는 경우 의사는 일반적으로 과당 불내성 검사를 수행합니다. 의미 있는 결과를 얻으려면 환자가 금식해야 합니다. 테스트가 시작될 때 그는 내쉬는 공기의 수소 농도를 측정하는 장치에 입김을 불어넣습니다. 그런 다음 그는 정의된 과당 용액(보통: 물 250밀리리터에 과당 25g)을 마십니다. 그 후 30분 간격으로 추가 호흡 측정을 수행합니다. 전체적으로 의사는 과당 불내성 검사 중에 최소 2시간 동안 판독해야 합니다.
테스트 결과 내쉬는 공기의 수소 농도 증가는 과당 흡수 장애를 나타냅니다. 소장을 통한 수송이 작동하지 않거나 제한된 정도로만 작동하기 때문에 대장의 박테리아가 과당을 분해할 때 수소(H2)가 생성되기 때문입니다. 이것은 폐로 이동하고 거기에서 내쉬는 공기로 이동합니다.
유전성 과당 불내성 검사
과당 불내증의 증상이 출생 직후에 나타나거나 가까운 친척이 유전성 과당 불내성을 앓고 있는 경우 의사는 혈액 분석을 통해 유전 검사를 수행할 수 있습니다 .
유전적으로 결정된 효소 결핍은 간, 신장 또는 소장의 조직 샘플을 분석하여 감지할 수 있습니다.
유전성 과당 불내증 치료
과당 불내증 치료의 유일한 효과적인 출발점은 식이요법입니다. 영향을 받은 사람들은 증상을 피하기 위해 특정 식단을 따라야 합니다.
유전성 과당 불내성의 경우 과당이 포함된 음식은 완전히 금기시됩니다. 이것은 단단한 음식뿐만 아니라 음료에도 적용됩니다. 예를 들어 유전성 과당 불내증이 있는 경우 알코올과 레모네이드에는 종종 과당이 포함되어 있으므로 식단에서 제외해야 합니다.
후천적 과당 불내증(과당 흡수 장애)의 경우 식단이 그다지 엄격하지 않습니다. 이 경우 과당을 완전히 피하는 것조차 잘못된 것입니다. 과당이 없는 식단은 초기에 증상을 호전시킬 것입니다. 그러나 장기간의 과당 금욕으로 장내 관련 당 수송체의 수가 감소합니다. 그런 다음 처음에는 문제가 되지 않았던 소량의 과당도 증상을 유발할 수 있습니다.
대신, 과당 흡수 장애가 있는 사람들은 영양사와 협력하여 다단계 영양 요법을 권장받습니다. 우선, 과당이 함유된 식품의 섭취를 일정 기간(약 2주) 동안 제한합니다. 증상이 가라앉자마자 다시 음식 선택을 천천히 늘립니다(예를 들면, 소량의 과일 포함). 최대 6주 동안 지속되는 이 단계의 목표는 영향을 받은 개인이 얼마나 많은 과당을 견딜 수 있는지 테스트하는 것입니다. 과당 내성을 높이기 위해 단백질과 지방이 풍부한 음식을 조금 더 먹을 수 있습니다. 개인의 과당 내성이 결정되면 영양사와 함께 영구적이고 개별적인 영양 권장 사항을 개발하고 실행할 수 있습니다. 목표는 필요한 모든 영양소를 충분한 양으로 제공하고 가능한 한 개인의 선호도, 습관 및 내성을 고려하는 건강에 좋은 식단입니다.
한편, 유전성 과당 불내증은 평생 지속됩니다. 증상 및 심각한 손상(간 및 신장 손상)이 발생하지 않도록 영향을 받는 사람들은 항상 그리고 영구적으로 과당이 없는 식단을 준수해야 합니다. 소르비톨과 자당(설탕)도 금지됩니다.
과당 흡수 장애는 때때로 간헐적이거나 저절로 사라집니다. 다른 경우에는 평생 지속됩니다. 그러나 일반적으로 개별적으로 조정된 식단으로 통제할 수 있습니다. 내약성에 따라 과당과 소르비톨이 적은 식단은 장내 과당 과민증의 불쾌하지만 무해한 증상을 예방할 수 있습니다.
자, 이렇게 오늘은 유전성 과당 불내증에 대해 알아봤습니다.
오늘도 이 정보가 많은 도움이 되었길 바라며,
저는 이만 글을 마치도록 하겠습니다.
끝까지 읽어주셔서 감사합니다.
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