브루가다 증후군 증상 원인 치료방법 등 모든 것

브루가다 증후군이란?

 

브루가다 증후군은 심장의 정상적인 리듬을 방해하는 심각한 상태입니다. 실신을 일으키거나 심각한 경우 심장마비를 일으킬 수 있습니다. 이것은 잠재적으로 생명을 위협하는 증상과 사망으로 이어질 수 있습니다.

 

정확한 발병률은 알려져 있지 않지만 전 세계적으로 10,000명 중 5명 정도가 브루가다 증후군의 영향을 받는 것으로 추정됩니다. 유전될 수 있는 브루가다 증후군이 있는 경우 자신을 돌볼 수 있는 방법이 많이 있습니다.

 

브루가다 증후군 원인

 

브루가다 증후군에서는 심장의 심실이 비정상적인 리듬으로 박동합니다. 이것은 전기가 정상적인(상단에서 하단으로) 전도 경로 대신에 하단 챔버에서 상단 챔버로 간다는 것을 의미합니다. 이로 인해 심실 빈맥 또는 심실 세동이라고 하는 심실 부정맥이 발생합니다. 이런 일이 발생하면 심장이 혈액을 신체의 나머지 부분으로 효과적으로 펌프질할 수 없으며 심장 마비나 실신으로 이어질 수 있습니다. 브루가다 증후군의 원인은 자주 유전적입니다. 그러나 때때로 후천적으로 얻게 될 수도 있습니다. 

 

 

유전성 브루가다 증후군

 

많은 경우에 유전적 돌연변이가 브루가다 증후군을 유발할 수 있습니다. 이러한 돌연변이는 부모로부터 유전되거나 획득된 새로운 유전자 돌연변이로 인한 것일 수 있습니다. 브루가다 증후군과 관련된 몇 가지 유전자 돌연변이가 있습니다. SCN5A라고 불리는 유전자의 돌연변이가 가장 흔합니다. 브루가다 증후군을 가진 사람들의 15~30%가 이 유전자에 돌연변이를 가지고 있는 것으로 추정됩니다.

 

SCN5A는 나트륨 이온 채널이라는 단백질을 만드는 역할을 합니다. 나트륨 이온 채널은 나트륨 이온을 심장 근육으로 허용하여 심장을 뛰게 하는 전기적 활동을 지시합니다. SCN5A가 돌연변이되면 이온 채널이 제대로 작동하지 않습니다. 이것은 차례로 심장이 뛰는 방식에 영향을 미칩니다.

 

브루가다 증후군을 유발할 수 있는 다른 유전자 돌연변이도 있습니다. 이러한 돌연변이는 또한 나트륨 이온 채널의 위치 또는 기능에 영향을 줄 수 있습니다. 칼륨이나 칼슘을 운반하는 것과 같은 다른 중요한 이온 채널 도 영향을 받을 수 있습니다.

 

 

후천성 브루가다 증후군

 

브루가다 증후군이 있는 일부 사람들은 그 상태와 관련된 유전자 돌연변이가 없습니다. 이러한 경우 다른 요인으로 인해 브루가다 증후군이 발생할 수 있습니다. 이러한 요인의 예로는, 다른 부정맥, 고혈압 또는 우울증을 치료하는 데 사용되는 특정 약물과 같은 특정 약물 사용, 코카인과 같은 약물의 사용, 특히 칼륨과 칼슘 등의 전해질 불균형 등입니다. 위의 요인 중 하나라도 유전성 브루가다 증후군이 있는 사람에게서 증상을 유발할 수 있다는 점에 유의하는 것도 중요합니다.

 

브루가다 증후군 증상

 

많은 사람들이 브루가다 증후군이 있다는 사실을 모릅니다. 이는 상태가 눈에 띄는 증상을 일으키지 않거나 다른 부정맥과 유사한 증상을 유발하기 때문입니다. 그리고 브루가다 증후군이 있는 모든 사람들이 눈에 띄는 증상을 경험하는 것은 아닙니다. 증상이 없는 사람도 심장의 전기적 활동을 측정하는 검사인 심전도(ECG)에서 이상을 보일 수 있습니다. 일부 사람들은 40대 또는 50대에 처음 ECG를 받았을 때만 브루가다 증후군이 있음을 발견합니다.

 

증상을 경험하는 사람들에서 브루가다 증후군은 종종 15세에서 40세 사이에 나타납니다. 일반적으로 사람들 은 쉬고 있을 때 두근거림이라고도 하는 불규칙한 맥박을 알아 차립니다. 이러한 심계항진은 왔다가 갈 수 있습니다. 브루가다 증후군으로 인한 부정맥은 심장 펌프를 덜 효율적으로 만들어 평소보다 더 적은 양의 혈액이 뇌로 가는 것을 의미합니다. 이것은 누군가를 어지럽고 기절하게 만들 수 있습니다. 아주 드물게 심장이 갑자기 박동을 멈출 수 있습니다. 이것은 심장 마비로 알려져 있으며 의학적 응급 상황입니다. 브루가다 증후군은 사망을 완전히 설명할 수 없는 일부 사람들의 치명적인 심장 정지의 원인일 수 있습니다.

 

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브루가다 증후군이 있다는 몇 가지 징후의 예로는, 어지러움, 심장 두근거림을 경험, 불규칙한 심장박동, 특히 밤에 숨을 헐떡이거나 호흡 곤란, 발작, 기절, 갑작스런 심장마비 등이 있습니다.

 

열, 탈수, 전해질 불균형, 특정 약물의 사용, 마약류의 사용 등과 같은 다양한 요인에 의해 증상이 나타날 수도 있습니다.

 

브루가다 증후군 진단

 

신체 검사 외에도 의사는 브루가다 증후군 진단에 도움이 되는 검사를 수행합니다.

 

심전도(ECG)

 

심전도(ECG)는 심장 박동마다 발생하는 전기적 활동을 측정하는 데 사용됩니다 . 신체에 부착된 센서는 각 심장 박동과 함께 생성되는 전기 충격의 강도와 타이밍을 기록합니다. 이러한 임펄스는 그래프에서 파형으로 측정됩니다. 생성된 패턴을 기반으로 의사는 불규칙한 심장 박동을 식별할 수 있습니다. 브루가다 증후군과 관련된 특정 ECG 파동 패턴이 있습니다. 규칙적인 ECG로는 브루가다 증후군을 진단하기에 충분하지 않을 수 있습니다. 의사는 브루가다 증후군 환자의 브루가다 특정 파동 패턴을 드러내는 데 도움이 될 수 있는 ECG 동안 특정 약물을 제공할 수 있습니다.

 

전기생리학(EP)

 

ECG에서 브루가다 증후군이 있을 수 있음을 나타내는 경우 의사가 EP검사를 수행할 수 있습니다. EP 검사는 ECG보다 더 침습적입니다. EP 검사에서 카테터는 사타구니의 정맥에 삽입되어 심장까지 연결됩니다. 그런 다음 의사는 카테터를 통해 전극을 지시합니다. 이 전극은 심장의 여러 지점에서 전기 충격을 측정합니다.

 

유전자검사

 

의사는 특히 직계 가족 중에 이 질환이 있는 경우 유전자 검사를 권장할 수 있습니다. 브루가다 증후군과 관련된 것으로 알려진 유전자 돌연변이에 대해 테스트할 수 있는 혈액 샘플을 수집합니다.

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브루가다 증후군 치료

 

현재 브루가다 증후군에 대한 치료법은 없습니다. 그러나 잠재적으로 생명을 위협하는 증상이 발생하지 않도록 하는 방법이 있습니다.

 

이식형 제세동기

 

이것은 흉벽의 피부 아래에 배치되는 작은 의료기기입니다. 심장이 불규칙하게 뛰는 것을 감지하면 심장 박동을 정상으로 되돌리기 위해 작은 전기 충격을 보냅니다. 이러한 장치는 심장이 규칙적으로 박동하지 않거나 감염될 때 충격을 전달하는 것과 같은 자체 합병증을 유발할 수 있습니다. 이 때문에 일반적으로 위험한 심장 박동의 위험이 높은 사람들에게만 사용됩니다. 고위험 개인에는 심장 리듬에 심각한 문제, 기절, 이전의 갑작스러운 심장마비에서 살아난 경험 등과 같은 병력이 있는 사람들이 포함됩니다.

 

약물

 

퀴니딘이라는 약물은 위험한 심장 박동을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 제세동기를 이식한 사람의 보조 치료로 유용할 수 있으며, 이식을 받을 수 없는 사람의 치료로도 유용할 수 있습니다.

 

고주파 절제술

 

고주파 절제술은 브루가다 증후군의 새로운 치료법입니다. 이것은 비정상적인 심장 박동을 유발하는 것으로 여겨지는 부위를 파괴하기 위해 전류를 주의 깊게 사용하는 것을 포함합니다. 시술의 장기적인 효과와 재발 위험이 여전히 결정되고 있습니다. 따라서 현재 증상이 자주 나타나는 사람들에게 권장되고 있으며, 아직 실험 단계에 있습니다.

 

생활방식의 변화

 

브루가다 증후군의 증상을 유발할 수 있는 몇 가지 알려진 요인이 있으므로 이를 피하기 위한 조치를 취할 수 있습니다. 여기에는 열을 내리는 데 도움이 되는 일반 의약품의 사용, 특히 구토나 설사로 아플 경우 수분을 유지하고 전해질을 유지, 증상을 유발할 수 있는 약물 피하기 등이 포함됩니다.

 

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자, 이렇게 오늘은 브루가다 증후군에 대해 알아봤습니다.

 

오늘도 이 정보가 많은 도움이 되었길 바라며,

저는 이만 글을 마치도록 하겠습니다.

 

끝까지 읽어주셔서 감사합니다.