키아리 증후군 증상 원인 치료방법 등 모든 것

키아리 증후군이란?

 

키아리 증후군 또는 아놀드 키아리 증후군은 뇌의 일부가 척수가 흐르는 척수로 아래로 내려가는 상태입니다. 두개골 기저부에 있는 뇌 조직의 일부가 척수관 상부로 밀려 들어가는 상태입니다.

 

키아리 증후군이 있는 사람들은 대개 태어날 때부터 가지고 있습니다. 어떤 사람들은 증상이 없습니다. 다른 사람들은 증상이 있을 수 있으며 수술이 필요할 수 있습니다. 증상은 일반적으로 균형, 조정, 시력 및 언어 관련 증상들을 포함합니다.

 

일반적으로 소뇌로 알려진 뇌의 아래쪽 부분과 뇌간의 일부는 척수가 통과할 수 있도록 하는 두개골의 구멍 위에 있습니다. 두개골의 일부가 정상보다 작거나 기형인 경우 소뇌를 척수로 밀어 넣을 수 있습니다. 이로 인해 뇌간과 척수에 압력이 가해질 수 있습니다. 또한 뇌와 척수를 보호하는 투명한 액체인 뇌척수액의 흐름을 차단할 수 있습니다.

 

키아리 증후군 원인

 

키아리 증후군은 일반적으로 태어날 때부터 존재합니다. 이것은 일반적으로 자궁에서 아기의 비정상적인 뇌 또는 척수 발달로 인해 발생합니다. 태아 단계에서 발생하면 원발성 또는 선천성 키아리 증후군이라고 알려져 있습니다. 

 

몇 가지 요인이 키아리 증후군을 유발할 수 있습니다. 원인의 예로는, 유전적 돌연변이로 인해 태아가 비정상적으로 발달할 수 있고, 엽산과 같은 임신 중 적절한 비타민과 영양소가 부족하면 태아 발달에 영향을 줄 수 있고, 

 

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임신 중 감염이나 고열은 태아 발달에 영향을 줄 수 있으며, 임신 중 위험한 화학 물질, 불법 약물 또는 알코올에 노출되면 태아 발달에 영향을 미칠 수 있습니다.

 

때때로 키아리 증후군은 선천적인 것이 아니라, 나중에 사고나 부상, 질병 또는 감염으로 인해 발생할 수도 있습니다. 이를 2차 키아리 증후군이라고 합니다.

 

키아리 증후군 유형 및 종류

 

유형 1

유형 1은 소뇌의 하부가 척추관으로 확장될 때 발생합니다. 가장 일반적인 유형입니다. 1형을 가진 사람들은 10대 또는 성인일 때 아무런 증상이 없을수도 있고 혹은 증상이 나타날 수 있습니다. 증상에는 두통, 목 통증, 삼키는 문제, 근육 약화, 구토, 현기증과 균형 문제, 귀에서 울리는 소리(이명) 등이 포함될 수 있습니다.

 

유형 2

제2형은 소뇌와 뇌간 조직이 모두 척수로 확장될 때 발생합니다. 2형을 가진 사람들은 일반적으로 출생 전에 척추관과 척추가 닫히지 않는 골수수막류라는 상태를 가지고 있습니다. 유형 2의 증상은 일반적으로 유형 1의 증상보다 더 심각하며 일반적으로 어린 시절에 나타납니다. 증상에는 호흡 패턴의 변화, 구역질, 무의식적으로 빠르게 아래쪽으로 눈을 움직이는 증상 등이 포함될 수 있습니다. 

 

유형 3

유형 3은 훨씬 드물지만 더 심각한 기형입니다. 뇌 조직은 척수로 확장되며 경우에 따라 뇌의 일부가 돌출될 수 있습니다. 심각한 신경학적 결함을 수반할 수 있으며 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수 있습니다. 이것은 종종 뇌에 체액이 축적되는 수두증을 동반합니다. 유아기가 지난 3형 환자는 발닥, 발달 지연, 신경학적 결함 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 

 

유형 4

이것은 뇌 뒤쪽의 일부인 소뇌가 완전히 형성되지 않은 유형입니다. 이 유형4는 매우 드물며 척추와 두개골의 일부가 보일 수 있습니다. 안타깝게도 일반적으로 유아기에 치명적입니다.

 

키아리 증후군 증상

 

일반적으로 척추로 밀어 넣는 뇌 조직이 많을수록 증상이 더 심해집니다. 예를 들어, 1형을 가진 사람은 증상이 없을 수 있지만 3형을 가진 사람은 심각한 증상을 보일 수 있습니다. 키아리 증후군 환자는 유형, 체액 축적, 조직이나 신경의 압력에 따라 다양한 증상을 가질 수 있습니다. 

 

키아리 증후군은 소뇌에 영향을 미치기 때문에 증상에는 일반적으로 균형, 조정, 시력 및 언어 문제가 포함됩니다. 가장 흔한 증상은 머리 뒤쪽의 두통입니다. 그것은 종종 운동, 긴장, 구부리기 등과 같은 활동으로 인해 발생합니다.

 

나타날 수 있는 다른 증상의 예로는, 현기증, 목 통증, 손과 발의 마비 또는 따끔 거림, 삼키는 데 문제, 상체의 약점, 청력 상실, 상체의 통증 또는 온도 감각 상실, 균형 문제 또는 걷기 어려움 등이 있습니다. 

 

덜 빈번한 증상으로는 전반적인 쇠약, 귀울림, 척추 만곡, 느린 심장 박동 및 비정상적인 호흡이 있습니다.

 

모든 유형의 키아리 증후군에서 나타날 수 있는 유아의 특징적인 증상의 예로는, 삼키는 데 문제, 먹을 때 과민 반응, 과도한 침흘림, 구역질 또는 구토, 불규칙한 호흡 문제, 뻣뻣한 목, 발달 지연, 체중 증가 문제, 팔의 힘의 상실 등이 있습니다.

 

2형이 뇌에 과도한 수분을 동반하는 경우 추가 징후와 증상이 나타날 수 있는데, 예를 들어 확대된 머리, 구토, 발작, 짜증, 발달지연 등이 나타날 수 있습니다. 때때로 증상이 빠르게 발전하여 응급 치료가 필요할 수 있습니다.

 

키아리 증후군 진단

 

키아리 증후군의 증상이 없는 사람은 진단이 까다로울 수 있습니다. 어떤 경우에는 다른 건강 상태에 대해 검사를 받았을 때만 식별될 수 있습니다.

 

아기가 키아리 증후군을 가지고 태어날 것인지 여부를 알 수 있는 신뢰할 수 있는 선별 검사는 현재 없습니다. 그러나 때때로 자궁에 있는 아기의 초음파 이미지는 아기에게 상태가 있음을 보여줄 수 있습니다. 일반적으로 이 단계에서 1형을 진단하는 것은 불가능합니다. 그러나 태아가 2형, 3형, 4형인 경우 눈에 보일 수 있습니다.

 

키아리 증후군은 일반적으로 MRI(자기공명영상) 촬영 또는 CT 스캔을 통해 진단됩니다. 진단을 확인하기 위해 추가 검사를 지시할 수 있습니다.

 

키아리 증후군 치료

 

치료는 증상에 따라 다릅니다. 증상 없이 키아리 증후군이 있는 경우 의사는 상태를 모니터링할 수 있습니다. 증상을 일으키지 않는다면 치료가 전혀 필요하지 않을 수 있습니다. 증상이 나타나거나 증상이 악화되면 의사에게 알려야 합니다. 

 

두통과 목 통증을 완화하기 위해 진통제가 필요할 수 있습니다. 이렇게 해도 증상이 해결되지 않으면 증상의 중증도에 따라 의사는 수술을 권할 수 있습니다. 수술의 목적은 소뇌를 위한 더 많은 공간을 만들고 척수에 가해지는 압력을 완화하는 것입니다. 수술의 위험과 이점에 대해 구체적으로 의사와 상의해야 합니다.

 

키아리 증후군을 치료하는 가장 일반적인 수술 유형은 감압 수술입니다. 이것은 외과의가 두개골 바닥을 열고 두개골이나 척추 꼭대기에서 작은 뼈 조각을 제거하는 것을 포함합니다. 압력을 해제하고 유체가 더 자유롭게 흐를 수 있습니다.

 

그러나 이러한 유형의 수술이 항상 효과가 있는 것은 아닙니다. 일부 증상, 특히 두통을 완화할 수 있습니다. 어떤 경우에는 증상을 악화시키거나 전혀 변화를 일으키지 않을 수 있습니다.

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자, 이렇게 오늘은 키아리 증후군에 대해 알아봤습니다. 

 

오늘도 이 정보가 많은 도움이 되었길 바라며,

저는 이만 글을 마치도록 하겠습니다.

 

끝까지 읽어주셔서 감사합니다.