루게릭병 초기증상, 원인, 치료법 총정리

루게릭병이란?

 

루게릭병의 정확한 이름은 근위축성 측색 경화증(ALS)이며, 근육 운동을 제어하는 ​​뇌 및 척수의 신경 세포에 기능 장애를 일으키는 진행성 신경 질환 그룹을 나타냅니다. 

 

이는 시간이 지남에 따라 악화되는 수의적 근육 조절 상실을 유발합니다. 이것은 말하기, 삼키기, 걷기와 같은 움직임에 영향을 줍니다. 종합하면 ALS는 가장 흔한 유형의 운동 뉴런 질환입니다. 이 병을 앓았던 유명한 야구 선수의 이름을 따서 루게릭병이라고도 합니다.

 

이러한  뇌와 척수에 영향을 미치는 퇴행성 질환의 정확한 원인은 불분명하지만 환경적 요인과 유전적 요인이 관련되어 있을 수 있습니다. 치료법은 없지만 치료를 통해 증상을 완화하고 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다. 

 

루게릭병 원인

 

소수의 사람들이 루게릭병을 유전받지만, 대다수의 경우 원인이 불분명합니다. 연구는 근위축성 측색 경화증(ALS)의 가능한 원인으로서 유전적 및 환경적 요인에 초점을 맞추었습니다.

 

 

유전적 요인

 

가족성 근위축성 측색 경화증 사례의 일부 약 20~40%와 소수의 산발적인 사례는 C9ORF72 유전자의 차이에서 비롯됩니다. 이 유전자는 뇌와 척수의 신경 세포에서 단백질을 만듭니다. 그리고 가족 사례의 12~20%는 운동 뉴런 및 기타 세포의 기능에 핵심적인 SOD1 유전자 의 돌연변이로 인해 발생합니다.

 

한편 2021년의 연구에서는, SPTLC1 유전자의 돌연변이와 4세 미만의 어린이에게 영향을 미치는 드문 형태의 유전적 ALS가 연관되어 있었습니다. ALS가 있는 사람들은 유전자 검사를 고려할 수 있습니다. 검사에서 질병을 유발하는 변이가 확인되면 가족 구성원도 검사를 받을 수 있습니다.

 

ALS의 다른 가능한 원인은, 면역 체계가 신체의 일부 세포를 공격하여 신경 세포를 죽일 수 있는 무질서한 면역반응, 많은 양의 글루타메이트는 신경 세포에 유독할 수 있는데, ALS 환자는 종종 운동 뉴런 근처의 뇌에서 화학적 전달자인 글루타메이트 수치가 더 높은 화학적 불균형이 있을 수 있고, 

 

신경 세포가 단백질을 올바르게 처리하지 않으면 생성된 비정형 단백질이 축적되어 신경 세포가 죽을 수 있는 이런 단백질의 잘못된 취급, 그리고 자유 라디칼 손상 등의 원인이 있습니다.

 

반응형

 

환경적 요인

 

1991년 전쟁 중 걸프 지역에 배치된 군인은 다른 곳에 배치된 군인보다 근위축성 측색 경화증(ALS)에 걸릴 가능성이 더 높다고 보고합니다. 

 

또한 연구에 따르면 ALS와 다음과 같은 몇 가지 가능한 연관성이 있습니다.

 

이것의 예로는, 기계적 또는 전기적 외상, 병역, 높은 수준의 운동, 다량의 농약에 노출, 다양한 중금속에 대한 높은 수준의 노출 등입니다. 

 

그러나 생활 방식의 변화가 ALS 발병 위험을 감소시킨다는 결정적인 증거는 없습니다.

 

루게릭병 증상

 

진행성 근육 약화는 루게릭병의 모든 경우에서 발생하지만 이것이 상태의 첫 번째 징후는 아닐 수 있습니다. 초기 단계에서는 징후와 증상이 거의 눈에 띄지 않을 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 더 뚜렷해 지지만 진행은 사람마다 다릅니다.

 

근위축성 측색 경화증(ALS)의 일반적인 증상으로는, 걷기를 포함한 일상 활동의 어려움, 증가된 서투름, 발, 손, 다리 및 발목의 약화, 팔, 어깨 또는 혀의 경련 및 경련, 좋은 자세를 유지하고 머리를 들기 어려움, 

 

통제되지 않은 웃음이나 울음의 폭발, "정서적 불안정성"이라고 불리는 상태, 생각이나 기억의 변화, 흐릿한 말 및 음성 투사 어려움, 통증, 피로, 타액과 점액 문제, 후기 단계에서 호흡 곤란 및 삼키기 어려움 등이 있습니다. 

 

 

루게릭병의 초기 증상에는 종종 서투름, 비정상적인 사지 피로, 근육 경련 및 경련, 불명확한 언어가 포함됩니다. 질병이 진행됨에 따라 사람은 몸 전체에 증상을 경험합니다.

 

ALS가 있는 일부 사람들은 의사 결정과 기억에 문제가 있어 결국 전두측두엽 치매라고 하는 일종의 치매로 이어 집니다. 감정적 불안정은 기분과 감정적 반응의 변동을 일으킬 수 있습니다.

 

루게릭병 진단

 

단일 검사로는 근위축성 측색 경화증(ALS)을 진단할 수 없습니다. 의사는 증상과 다양한 검사 결과를 고려하여 유사한 징후와 증상을 보이는 다른 상태를 배제합니다.

 

ALS 진단에 도움이 될 수 있는 검사는 근육의 전기 에너지를 감지하는 근전도 검사, 신경이 신호를 얼마나 잘 보내는지 테스트하는 신경 전도 연구 등이 있습니다. 이것들은 말초 신경병증과 근육병인 근병증을 배제하는 데 도움이 될 수 있습니다 .

 

MRI 검사는 척수 종양이나 목 디스크 탈출증과 같은 증상을 유발할 수 있는 다른 문제를 감지할 수 있습니다. 

 

혈액 및 소변 검사와 근육 생검은 다른 상태를 배제하는 데 도움이 될 수 있습니다. 

 

루게릭병과 유사한 증상을 유발할 수 있는 건강 문제로는 HIV, 라임병, 다발성 경화증, 소아마비, 웨스트 나일 바이러스 등이 있습니다.

 

상부 및 하부 운동 뉴런 모두에 증상이 있는 경우 ALS가 존재할 수 있습니다. 상부 운동 뉴런의 증상에는 활발한 반사뿐만 아니라 근육의 경직과 움직임에 대한 저항이 포함됩니다. 하부 운동 뉴런 증상에는 쇠약, 근육 위축 및 경련이 포함됩니다.

---

루게릭병 치료

 

근위축성 측색 경화증(ALS)에 대한 치료법은 없으므로 치료는 증상을 완화하고 합병증을 예방하며 진행을 늦추는 것을 목표로 합니다. ALS는 다양한 신체적, 정신적, 사회적 변화를 일으킬 수 있습니다. 결과적으로 증상을 관리하고 삶의 질을 개선하며 수명을 연장하는 데 전문가 팀이 필요할 수 있습니다.

 

미국식품의약국(FDA)은 1995년 ALS 치료제로 릴루졸(Rilutek)을 승인했습니다. 그리고 그것은 질병의 진행을 늦추는 것으로 보입니다. 신경 손상과 관련된 흥분독소인 글루타메이트 수치를 감소시켜 효과가 있을 수 있습니다.

 

그리고 이후 FDA는 ALS 치료를 위해 라디카바(에다라본)를 승인했습니다. 이것은 신체 기능의 저하를 1/3로 늦출 수 있습니다. 여러 연구 프로젝트에서 ALS의 개별 측면을 치료하기 위해 신규 및 기존 약물을 사용하는 방법을 찾고 있습니다.

 

의사는 또한 다양한 증상을 치료하기 위해 약물을 처방할 수도 있습니다. 근육 경련에 대한 약물, 통증 관리를 위한 비스테로이드성 항염증제 및 모르핀, 정서적 불안정을 위한 약물 등이 포함될 수 있습니다. 

 

한편, 의사는 ALS 증상을 줄이기 위해 열 치료, 운동 및 물리 치료와 같은 치료법을 권장할 수 있습니다. 이러한 작업은 의료 팀의 지시에 따라서만 수행해야 합니다.

 

그리고 마사지, 명상 및 기타 보완 및 대체 요법도 휴식과 편안함에 도움이 될 수 있습니다. 비의학적 치료를 시작하기 전에 의사와 상의하는 것이 중요합니다.

 

자, 이렇게 오늘은 루게릭병에 대해 알아봤습니다.

 

오늘도 이 정보가 많은 도움이 되었길 바라며,

저는 이만 글을 마치도록 하겠습니다.

 

끝까지 읽어주셔서 감사합니다.