항인지질 항체 증후군이란?
항인지질 항체 증후군(APS)은 생명을 위협하는 혈전 및 혈관 폐색뿐만 아니라 임신 합병증까지 유발할 수 있는 자가면역 질환입니다. APS의 원인은 아직 명확하지 않습니다.
구체적으로, 항인지질 증후군(APS)은 혈액이 응고되지 않는 장애입니다. 영향을 받은 사람의 혈액 응고 속도는 평소보다 빠릅니다. 혈전이 형성되어 심장마비, 뇌졸중 또는 유산을 유발할 수 있습니다.
의사들은 일반 인구의 약 0.5%가 항인지질 증후군을 앓고 있다고 가정합니다. APS는 모든 연령에서 발생할 수 있지만 일반적으로 청년에서 중년까지 시작됩니다. 환자의 85%는 15세에서 50세 사이입니다. 여성은 일반적으로 남성보다 더 자주 영향을 받습니다.
항인지질 항체 증후군은 선천적인 질병이 아니라 삶의 과정에서 발생합니다. 독립적인 질병으로 발생하는지 아니면 다른 기저 질환과 함께 발생하는지에 따라 의사는 두 가지 형태의 항인지질 증후군을 구분합니다.
기본적인 항인지질 항체 증후군은, 영향을 받은 모든 사람의 50%에서 APS는 독립적인 질병으로 발생합니다.
속발성 항인지질 항체 증후군은, 영향을 받은 모든 사람의 50%에서 APS는 다른 질병의 결과로 발생합니다. 속발성 항인지질 증후군은 일반적으로 다른 자가면역 질환과 함께 발생합니다. 여기에는 홍반성 루푸스, 만성 다발성 관절염, 경피증, 건선, 베체트 증후군, 류마티스성 다발성 근육통, 자가면역 혈소판감소증 등이 포함됩니다.
APS는 특정 전염병에서도 관찰됩니다. 여기에는 예를 들어 C형 간염, HIV, 매독, 볼거리, 엡스타인-바 바이러스(EBV) 감염이 포함됩니다. 예를 들어, EBV 감염은 선열을 유발합니다.
약물은 신체 자체의 인지질-단백질 복합체에 대한 항체 형성을 거의 유발하지 않습니다. 여기에서 가장 흔한 약물은 항간질제, 퀴닌 및 인터페론입니다. 몇몇 경우에 APS는 다발성 골수종(형질세포종)과 같은 종양 질환과 함께 발생합니다.
항인지질 항체 증후군 원인
항인지질 항체 증후군(APS)의 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 그러나 확실한 것은 자가면역질환이라는 것입니다.
자가면역질환은 면역체계가 잘못하여 자신의 세포나 세포성분에 대한 방어물질(항체)을 만들어 손상시킵니다. 어떤 조직이 공격을 받느냐에 따라 홍반성 루푸스, 류머티즘, 다발성 경화증과 같은 다양한 자가면역질환이 발생합니다.
항인지질 항체 증후군에서 항체는 특정 내인성 인지질-단백질 복합체에 대해 지시됩니다. 예를 들어 체세포 표면에서 발견됩니다. 건강한 사람의 경우 혈관이 손상되자마자 혈액 응고가 시작됩니다. 특정 혈액 세포(혈소판이라고 함)는 상처를 닫고 출혈을 멈추게 하는 플러그를 형성합니다.
APS에서는 정상적인 혈액 응고가 중단됩니다. 이전에 부상을 입지 않았더라도 혈액이 더 빨리 응고됩니다. 혈전이 형성됩니다. 이것이 일정 크기에 도달하면 혈관 폐색(혈전증)이 발생합니다.
인지질-단백질 복합체는 모든 신체 세포에서 발견되기 때문에 혈전 및 혈전증은 신체 어느 곳에서나 발생할 수있습니다. 혈관이 막히면 조직에 더 이상(충분히) 혈액이 공급되지 않습니다(허혈). APS의 가장 흔한 경우는 임산부의 뇌, 심장 및 태반의 혈관 폐색입니다.
항인지질 항체가 있는 것으로 밝혀진 모든 사람들에게 혈전이 생기는 것은 아닙니다. 위험은 약 50%입니다. 왜 어떤 사람들은 항인지질 항체 증후군의 영향을 받고 다른 사람들은 그렇지 않은지 명확하지 않습니다.
의사들은 유전적 소인이 역할을 한다고 가정합니다. 문헌에 따르면, 다른 가족 구성원이 APS 환자에서 종종 영향을 받는다고 설명합니다. APS 환자의 혈족 중 약 1/3도 해당 자가항체 수치가 상승했습니다. 그러나 소인은 아직 명확하게 입증되지 않았습니다.
또한 혈전증이 발생하는 APS가 있는 대부분의 사람들은 다른 위험 요소를 가지고 있습니다. 여기에는 임신, 흡연, 경구 피임약(피임약) 복용, 과체중, C형 간염과 같은 전염병, 혈관 내벽 손상 등이 포함됩니다.
항인지질 항체 증후군 증상
혈액에 항인지질 항체가 있지만 아직 혈전증이나 임신 합병증이 없는 환자는 일반적으로 이를 알아차리지 못합니다. 두통, 현기증, 기억 장애, 피부 아래의 푸른색 변색 등과 같은 징후는 항인지질 항체 증후군 뿐만 아니라 다른 많은 질병을 가리킵니다.
항인지질 증후군은 일반적으로 혈전증이 발생한 경우에만 나타납니다. 이것은 항인지질 항체가 있는 모든 사람의 약 절반의 경우입니다. 증상은 막힌 혈관에 따라 다릅니다.
가장 일반적인 증상으로는, 통증을 동반한 다리 부종(깊은 다리 혈전증), 가슴에 날카로운 통증과 함께 갑작스러운 숨가쁨 (폐색전증), 한쪽 몸의 갑작스러운 마비 또는 말하기 곤란(뇌졸중), 발작, 편두통, 손톱이나 발톱 아래에서 출혈, 임신 합병증 등이 있습니다.
항인지질 항체 증후군 진단
항인지질 증후군이 의심되는 경우 정확히 진단을 받아야 합니다. 이는 자가면역질환이기 때문에 단순히 치료할 수 있는 것이 아니기 때문입니다.
의사는 먼저 병력에 대해 묻고 다양한 신체 검사를 수행합니다. 과거에 혈전증이나 유산이 이미 발생했다면 항인지질 항체 증후군 의심이 확인됩니다.
다음으로, 혈액 검사가 이어집니다. 의사는 APS를 나타내는 항체가 있는지 혈액을 검사합니다.
항인지질 항체 증후군 치료
항인지질 항체의 형성을 억제하거나 그 효과를 차단하는 약물이 없기 때문에 완치가 불가능합니다. 그러나 (추가) 혈전의 위험은 항응고제를 사용하면 상당히 감소합니다. 항인지질 증후군에 사용되는 치료법의 유형은 혈전증의 유형(동맥, 정맥 또는 임신 중)과 개별 환자의 위험에 따라 다릅니다.
APS에서 혈전증의 위험은 환자마다 다릅니다. 혈액에서 루푸스 항응고제가 발견되면 위험이 높습니다. 세 가지 항체가 모두 검출될 수 있는(삼중 양성) 환자는 혈전증의 위험이 가장 높습니다.
한 연구에 따르면, 이들 환자의 37.1%가 10년 이내에 하나 이상의 추가 혈전으로 고통받습니다. 베타2-당단백질 1에 대한 항체만 증가하면 위험이 낮아집니다.
또한, 환자가 콜레스테롤이 높 거나 혈압이 높거나 흡연을 하는 경우에도 혈전증의 위험이 증가합니다. 알약 또는 갱년기 증상 치료제와 같은 에스트로겐 함유 약물을 복용하는 여성에게도 동일하게 적용됩니다.
의사는 항인지질 증후군을 항응고제로 치료합니다. 그들은 응고가 평소보다 늦게 시작되게 하여 혈전 형성을 방지합니다. 그러나 부상이 발생하면 상처가 닫히고 출혈이 멈추는 데 시간이 더 걸립니다. 따라서 항응고제를 복용하는 사람들은 잠재적으로 출혈 위험이 증가합니다. APS 치료에는 다양한 항응고제가 있습니다.
항인지질 증후군의 결과로 혈전증이 발생하면 일반적으로 헤파린을 사용하여 급성 치료를 합니다. 혈전이 용해됩니다. 그런 다음 환자는 활성 성분인 펜프로쿠몬을 투여받습니다. 더 이상의 혈전이 형성되는 것을 방지합니다.
증상은 없지만 검출 가능한 항인지질 항체가 있는 사람은 혈전증의 위험이 증가합니다. 어떤 경우에는 혈액 희석제(아세틸살리실산)를 사용한 예방 치료가 적절합니다. 이 경우 의사는 사례별로 예방 요법이 타당한지 여부를 결정합니다.
한편, 항인지질 증후군 진단을 받은 여성은 임신을 계획하기 전에 의사와 상담하는 것이 좋습니다. 펜프로쿠몬과 같은 경구용 항응고제는 태아에게 해를 끼칠 수 있습니다. 따라서 의사는 이에 따라 임신 전에 시작된 APS 요법을 조정할 것입니다. 아이를 갖기를 원하는 APS 환자와 임신 진단을 받은 환자에게는 하루에 한 번(저분자량) 헤파린을 투여합니다. 헤파린은 태반을 통해 아이에게 도달하지 않으므로 엄마와 아이에게 위험하지 않습니다. 임산부는 종종 임신 36주까지 저용량으로 아세틸살리실산을 투여받습니다. 이와 관련하여서는 반드시 의사의 조언을 구해야 합니다.
항인지질 항체 증후군 예방
항인지질 증후군의 원인은 알려져 있지 않기 때문에 특별한 예방 조치는 없습니다.이미 혈전증을 앓은 적이 있는 사람은 의사와 정기적인 검진을 받고 처방받은 약을 신중하게 복용해야 합니다.
항인지질 항체 증후군이 있는 여성은 피임 또는 갱년기 증상 치료에 사용되는 것과 같은 에스트로겐 함유 약물을 피하는 것이 좋습니다. 에스트로겐은 혈전증의 위험을 크게 증가시킬 수 있기 때문입니다.
또한 균형 잡힌 생활 방식을 유지하는 것이 좋습니다. 여기에는 니코틴, 충분한 수분, 건강한 식단, 충분한 규칙적인 운동, 충분한 이완 및 회복 단계가 포함됩니다.
자, 이렇게 오늘은 항인지질항체 증후군에 대해 알아봤습니다.
오늘도 이 정보가 많은 도움이 되었길 바라며,
저는 이만 글을 마치도록 하겠습니다.
끝까지 읽어주셔서 감사합니다.
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